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患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。首选哪种药物治疗（）
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患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。首选哪种药物治疗（）
A、A.辅酶Q和其他的抗氧化剂
B、B族维生素
C、丙种球蛋白
D、皮质激素
E、新型钙通道阻滞剂
时间：2021-12-30 08:16
关键词：
神经系统遗传性疾病
神经内科(医学高级)
答案解析
A
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生育过严重遗传性疾病或严重缺陷患儿的妇女再次妊娠前，夫妻双方应到（）接受医学检查。
男，62岁。四肢麻木、无力3个月，行走困难。双手持物力弱。查体：四肢肌张力增高，肌力弱，有不规则感觉减弱区。Hoffmann征（＋），最可能的诊断是（ ）。
患儿男,5岁,3岁起发现行走无力，上下楼困难，下蹲后不能站起。查体发现呈鸭步,双侧腓肠肌肥大,健反射减弱。最可能的诊断是
患儿,女,3岁，主因“坐不稳、站立不能1天”就诊,伴烦躁,呕吐3次,无抽搐。发病前2周有呼吸道感染史。既往体健,精神运动发育正常。查体:神清,精神可，未见眼球震颤,无面瘫,咽反射正常。四肢肌力正常,肌张力稍低，四肢腱反射对称引出,病理征阴性，脑膜刺激征阴性。 提问3.此患儿进行详细神经系统检查,最可能出出现的阳性体征是
患者男性，70岁，双上肢震颤3年，行走困难1年就诊。既往有前列腺肥大病史5年。查体：神清语利，高级智能正常，口唇及双上肢有静止性震颤，四肢肌张力高，四肢腱反射正常存在，四肢病理征阴性。行走呈慌张步态。提问：目前做何判断（）
最新问题
患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）
男，73岁，尿频、尿急5年，近1年来出现排尿迟缓，尿线细，尿后滴沥，既往5年前出现2次脑梗死，经神经科治疗2年明显改善，目前除行走略不稳以外，无其他明显的后遗症。如要明确病人有前列腺增生所致的排尿困难，以决定是否行前列腺切除手术，最好行以下哪项检查（）。
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病的遗传方式主要为（）
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病（）
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。在以下诊断中，可能性最大的是（）
8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）
神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）
男，73岁，尿频、尿急5年，近1年来出现排尿迟缓，尿线细，尿后滴沥，既往5年前出现两次脑梗死，经神经科治疗2年明显改善，目前除行走略不稳以外，无其他明显的后遗症。该病人首诊时哪一项检查不是必需的（）。
男，30岁，出差来本地。晚餐饮酒，次晨起床时翻身困难，四肢无力，不能行走，体检：神志清楚，脑神经正常，四肢肌力3级，无感觉障碍，肱二、三头肌及膝反射正常。治疗上首选（）
男，22岁。双下肢发紧，继而双手持物力弱，行走困难。查体：有不规则感觉减弱区，肌张力增高，肌力弱，Hoffmann征阳性。可能是（）
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