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男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()


A、A.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生

B、B.严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、D.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品

E、E.适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

时间:2021-12-28 07:06 关键词: 八、遗传代谢性疾病 儿内科(医学高级)

答案解析

E