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男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）

A、患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损

B、皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常

C、皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D、皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E、皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

时间：2021-12-27 23:58 关键词： 造血系统疾病 儿科住院医师

答案解析

D
目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：（1）初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。（2）明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。