6岁男孩。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb62g／L，RBC2.0×1012／L，WBC14×109／L，N0.70，L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无"中空"现象（）