问题详情

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()


A、A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、B.进行肝移植手术

C、C.酶替代治疗

D、D.保肝+控制感染和酸中毒

E、E.控制酸中毒

时间:2021-12-25 16:33 关键词: 八、遗传代谢性疾病 儿内科(医学高级)

答案解析

A