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11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().
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11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().
A、肢带型肌营养不良
B、假肥大型肌营养不良
C、强直性肌营养不良
D、营养性肌营养不良
E、假性肌营养不良
时间:2021-12-30 14:46
关键词:
骨骼肌疾病
神经内科专业知识
答案解析
B
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男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。患者可能的诊断为()
男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。要进一步明确诊断,必须做的检查是()
第三组男性,50岁。主因四肢无力1年就诊,既往体健。查体:神清语利,脑神经(-),四肢肌力4级,肌张力高,四肢腱反射亢进,双上肢Hoffmann’s征阳性,双下肢Babinski’s征阳性,四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩、全身可见肌肉跳动,心肺未见异常。提问:目前应作什么样判断()
在骨骼肌的神经-肌肉接头处()。
患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为()
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哪种神经肌肉疾病或肌肉疾病用琥珀胆碱是安全的()
男性患者,53岁,出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年,家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌源性损害,肌酶检查发现CK轻度升高,给予肾上腺皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助()
患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()
10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)此患者最具特征意义的辅助检查结果是().
患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()
儿童运动障碍疾病中,“为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩”属于()
男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点()
患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。为明确诊断可考虑的检查为()。
患者男,22岁,因“四肢疼痛、无力6个月,加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可;脑神经检查未见异常,感觉无异常;四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级;双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验(+)。患者入院后应进行的检查包括()。
女,25岁,四肢无力伴有肌肉触痛2个月,不规则低温37.8℃左右,服用吲哚美辛(消炎痛)等症状时轻时重。体检:四肢肌力4级,不能连续进行蹲立动作。关节无红肿,肌痛尤以近端大肌群为著,腱反射存在。血沉40mm/1h,血磷酸肌酸激酶(CPK)2638U/L。若接受神经电生理检查,典型表现是()
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